每日必读运动神经元病是怎么一回事

序

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。

一、病因

　　MND具体病因尚不明确，一般认为由感染和免疫;金属元素(中毒或缺乏);遗传因素;营养障碍;神经递质导致了运动神经元病的发生

二、病理

　　脊髓前角细胞变性脱失，大脑皮质运动区的锥体细胞变性脱失，脑干运动神经核中舌下神经核变性，脊髓神经前根变细，轴裂断裂髓鞘脱失，纤维减少，锥体束变性出现脱髓鞘和轴突变性。

三、临床表现

　　1、肌萎缩侧索硬化症(ALS)

　　最多见，男性多见，典型的上下运动神经元同时损害。首发症状一侧或双侧手指活动笨拙无力——手部肌肉萎缩呈鹰爪形——前臂，上臂和肩胛带肌群萎缩——肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部——最后累及面肌和咽喉肌肉

　　2、进行性延髓麻痹(PBP)

　　少见，发病晚，多在40—50岁以后起病。主要表现进行性发音不清，声音哑，吞咽困难，呛水，病情较快，1-2年内因呼吸麻痹或肺部感染而死亡。

　　3、原发性侧索硬化(PLS)

　　罕见病，多为中年以后发病，表现为上运动神经元损害常见首发症状为双下肢对称性硬，乏力，行走剪刀步——累及双上肢，四肢肌张力呈痉挛性增高无肌肉萎缩。

四、辅助检查

　　运动神经元病的检查，除神经科临床检查外，还需要做肌电图：包括神经传导速度、有无纤颤正相电位等，血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检;头、颈MRI。

神经修复技术患者康复希望

　　年3月，关先生无明显诱因出现了左侧肢体无力，活动笨拙，肌肉跳跃感等症状，同时左侧肩胛肌、前侧肌肉、虎口肌肉等有不同程度的萎缩，医院治疗，采取多重治疗方案，病情康复并不理想，肌肉萎缩反而进一步加重，肢体乏力逐渐蔓延至四肢，同时出现了言语不清，饮水呛咳等症状。

　　为求进一步治疗入诊我院，接受精准神经修复、营养神经、功能康复锻炼等综合治疗后，四肢乏力、肌肉萎缩、痰多、咳痰费力等症状明显减轻，吐字不清的现象有所缓解。

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