运动神经元病的早期症状有哪些专为运动

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，本病的病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。运动神经元疾病的早起症状有哪些呢?

根据临床表现的不同，运动神经元疾病可以分为四种类型：

(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)，表现为先出现手部虎口肌肉萎缩、后可出现全身的肌肉萎缩、无力，说话不清，口水多、咀嚼无力、吐咽困难、颈项肌无力，肌肉痉挛、跳动，爪型手，情感倒错、爱哭爱笑、不能自主控制，呼吸困难，胸闷憋气，最终因呼吸衰竭死亡。

(2)进行性肌肉萎缩(PMA)，表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱。

(3)进行性延髓麻痹(PBP)，表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。

(4)原发性侧索硬化(PLS)，表现为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。

根据是否有家族遗传性可以分为：

(1)散发性，无家族遗传史。

(2)家族性，家族中存在1个以上患者。

有10%与遗传有关，病因和发病机制并不清晰。

病案分析

唐某，女，78岁，年5月13日初诊。主诉咀嚼无力，言语不清进行性加重３月余，吞咽困难，四肢无力，伴肌肉萎缩，咽反射迟钝，肌张力增高，肌电图提示广泛神经源性损害。诊断为“运动神经元病”。经多方求治效果不显，遂来寻求中医治疗。刻下纳差寐安，二便调，舌淡，苔薄白，脉弦细。

辨证：属脾肾亏虚，气血不和。

药用：黄芪30g，太子参10g，炒白术30g，白芍30g，枸杞10g，川芎10g，红景天15g，乌梢蛇10g，杜仲10g，升麻6g，山药30g，炒谷麦芽各15g，鸡内金10g，灵芝10g，炙甘草3ｇ。１剂/2ｄ，水煎服，30剂。药后患者诉病程未见明显加重。此后患者长期门诊就诊，每月随症加减，复肝肾功能血常规等各项指标未见异常。患者于年12月27日复诊诉食滞不消，便溏，大便一日２～３行，加赤石脂15g，芡实20g，炮姜3ｇ，莱菔叶10ｇ，并将黄芪加量至45g。药后诸症减轻。　

患者于年5月14日复诊，诉１年来病情未见加重，病情稳定，吞咽、言语等情况皆较初诊时好转，未诉其余特殊不适。遵原药用加减：黄芪60g，炒白术30g，白芍30g，红景天15g，全蝎3g，乌梢蛇10g，杜仲10g，升麻6g，山药30g，炒谷麦芽各15g，鸡内金10g，炙甘草3g，焦六曲20g，葛根15g，芡实20g，薏苡仁20g，炮姜3g，补骨脂10ｇ。患者例行常规检查，未发现明显异常。　

霍金20多岁被确诊为肌萎缩侧索硬化症，医生说其活不过两年了，但是他一直活到七十多岁，说明这种疾病并非不能控制，如何有效控制病情保障患者生存质量也是我们一直







































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